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Le neoplasie del sistema nervoso

Pubblicato il 15/06/2022

Che cosa sono?

I tumori del sistema nervoso e del basi cranio sono malattie rare con una incidenza globale di circa 5 casi per 100000 abitanti all’anno e costituiscono il 2% di tutti i tumori diagnosticati in Italia.

I tumori del sistema nervoso si distinguono in:

  • tumori primitivi, che si sviluppano direttamente nel tessuto nervoso
  • tumori secondari, o metastasi, che prendono origine da tumori che crescono in altri organi (ad esempio il polmone o la mammella) e che poi si diffondono al tessuto nervoso

I tumori primitivi del sistema nervoso possono originare da una qualsiasi cellula del sistema nervoso.
Nell’ambito di questo gruppo le neoplasie più frequenti sono i gliomi, ovvero tumori originari della neuroglia (che normalmente ha funzione di supporto e nutrizione dei neuroni).I tumori non gliali, più rari, rappresentano una categoria molto varia che comprende tutti i tumori cerebrali primitivi che non originano dalle cellule gliali, e includono:medulloblastoma, meningioma, tumori ipofisari, linfomi primitivi del SNC, germinoma, craniofaringioma, neurinomi, tumori neuroectodermici primtiivi (PNET), tumori della regione pineale.

I sintomi

Le manifestazioni cliniche di una neoplasia cerebrale possono essere estremamente eterogenee e dipendono dalla sede colpita, dalle dimensioni della neoplasia e dall’aggressività della malattia. La sintomatologia è causata dall’ effetto massa, dall’infiltrazione del parenchima cerebrale e dalla progressiva distruzione tissutale.
I sintomi più comuni sono:
cefalea, crisi epilettiche, nausea, vomito, vertigini, confusione mentale e disorientamento. Disturbi di equilibrio, movimento, sensibilità, disturbi nella comprensione o articolazione del linguaggio, deficit visivi, uditivi, riduzione capacità intellettive o anche alterazioni della personalità.

Le cause

Ad oggi l’unico fattore di rischio accertato, in grado di predisporre all’insorgenza di queste neoplasie, risulta essere l’esposizione a dosi elevate di radiazioni ionizzanti, riconosciute come cancerogene per gli esseri umani.
Anche alcune malattie genetiche sono associate a un maggior sviluppo di tumori del sistema nervoso; tra queste la neurofibromatosi di tipo 1 e di tipo 2, la sclerosi tuberosa, la sindrome di Li Fraumeni, la sindrome di Von Hippel-Lindau e altre sindromi (Turcot, Gorlin, Cowden).

La diagnosi

La diagnosi di queste malattie richiede una stretta collaborazione tra più specialisti. Un attento esame clinico associato all’utilizzo di metodiche di neuro-imaging è essenziale per il processo diagnostico.
La Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) rappresenta l’indagine di scelta nel caso di sospetto tumore cerebrale.
La biopsia e la diagnosi istologica completa sono il cardine del processo diagnostico, al fine di identificare il tipo di cellule da cui la malattia ha avuto origine. Oggi è possibile eseguire, anche per alcuni tumori cerebrali, analisi molecolari (tramite moderne tecniche di sequenziamento genico massivo) che consentono di scegliere terapie sempre più mirate ed efficaci.

Le terapie

La scelta del trattamento più adatto dipende da diversi fattori: dalla sede di malattia, dall’estensione, dalla natura del tumore (maligno o benigno; primitivo o secondario), e dalle condizioni cliniche del paziente.
Chirurgia, radioterapia e terapia medica sistemica possono essere utilizzate separatamente o in combinazione fra loro e sono fondamentali per il trattamento delle neoplasie del sistema nervoso.
I moderni agenti biologici e le terapie a bersaglio molecolare selezionate sulla base delle caratteristiche molecolari della malattia sono, ad oggi sempre più utilizzate in neuro-oncologia e sono oggetto di costante e fervente ricerca, poiché forniscono una terapia personalizzata, confezionata "su misura" per il paziente e con minori effetti collaterali.

Cosa facciamo all’ISNB per i tumori del sistema nervoso

L’ISNB garantisce al paziente affetto da neoplasia del sistema nervoso di essere seguito e assistito, fin dal primo consulto,da un team di specialisti con competenze ed expertise specifiche e di essere avviato ad un percorso dedicato che prevede per un approccio multispecialistico a partire dalla diagnosi, fino al processo di cura e al programma di recupero funzionale e psicologico successivo.
La complessità della neuro-oncologia richiede una rete di collaborazioni intensa tra diversi specialisti, il cui obiettivo principale è duplice: incrementare il numero di pazienti che guariscono da un tumore cerebrale e migliorarne la qualità di vita.
L’elaborazione del piano terapeutico deriva, pertanto, dalla discussione multidisciplinare dei casi dove i diversi specialisti coinvolti nella gestione dei malati affetti da tumore cerebrale (neurochirurgo, oncologo, radioterapista, patologo, neurologo) si confrontano e definiscono il programma di trattamento più adatto per ciascun paziente.
Tale approccio consente un trattamento sempre più personalizzato basato sulle condizioni specifiche del singolo individuo e sulle caratteristiche biologiche del tipo di tumore.
L’ISNB è inoltre impegnato nell’attività di ricerca sia clinica che traslazionale, che annovera numerosi trials, istituzionali o multi-istituzionali, italiani ed internazionali, di fase II e di fase III.Il gruppo neuro-oncologico fa parte, inoltre, della rete europea dei tumori rari EURACAN.
Sono questi elementi che fanno dell’ISNB un centro di eccellenza per la diagnosi e la cura dei tumori del sistema nervoso.

Le unità operative di riferimento

UOC Oncologia del Sistema Nervoso

La ricerca

L’ISNB, attraverso un gruppo di lavoro multidisciplinare costituito da oncologi, neuroradiologi,medici nucleari, neurochirurghi, anatomopatologi, neurologi e biologi molecolari, garantisce ai pazienti affetti da tumore del sistema nervoso un approccio multidisciplinare lungo tutto il percorso di diagnosi e cura.
I programmi diagnostici, terapeutici e di follow-up vengono costantemente aggiornati sulla base dei risultati della letteratura scientifica e dei meetings nazionali ed internazionali.
L’ISNB lavora sulle neoplasie cerebrali da diversi anni, collaborando in programmi di ricerca clinica e traslazionale ad alto contenuto di innovazione.

 

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